病例眼结节病一例诊断及启示

  医院

  

  滕某,女,48岁,间断发热一年余,视物模糊6月余,医院眼科和呼吸科。患者1年前出现发热,反复发作,体温波动于37.2~38.5℃之间,曾于外院治疗但效果欠佳。6月前患者出现双眼视物模糊,伴眼前黑影飘动,于外院诊断为“虹膜睫状体炎”,经治疗后症状未见明显好转(具体不详)。

  眼科检查发现,双眼角膜后羊脂状KP(图1),前房浮游物(2+),Tyndall征(2+),虹膜Koeppe结节、Busacca结节(图2),虹膜后粘连,玻璃体雪球状混浊,视盘水肿,视网膜散在小圆形渗出斑(图3),初步诊断为双眼全葡萄膜炎

  图3.A、B分别是彩色眼底照相显示右、左眼视乳头充血水肿,视网膜多个黄白色小片病灶,A示右眼视乳头周围有多发小结节;C、D分别为右、左眼荧光素眼底血管造影,示视盘周围高荧光,视网膜多发圆形高荧光病灶,C示视乳头周围小结节样高荧光。

  随后患者在呼吸科住院后查胸部CT提示双上肺弥漫小结节影,双肺门及纵膈淋巴结肿大;纤维支气管镜粘膜活检及透壁肺活检病理示:可见上皮样肉芽肿性结节,伴有朗罕氏巨细胞及散在的小淋巴细胞,未见干酪样坏死。肺泡灌洗液淋巴细胞增多:18%,CD4/CD8:8.21(增高)。血CD4/CD8:5.29(正常值0.7~3.1);血管紧张素转化酶(ACE):U/L(正常值18~55U/L)。

  最终诊断:结节病。眼科给予糖皮质激素治疗:强的松60mg/日口服,眼部表现逐渐好转。

  另有两例病例:一例全葡萄膜炎同时发现皮肤红斑,经皮科会诊认定皮肤表现为结节样红斑,并取病理检查,病理诊断上皮样肉芽肿表现,确诊为结节病。另一例没有行组织活检,但因双侧肺门淋巴结肿大,葡萄膜炎合并虹膜肉芽肿而诊断。

  讨论

  结节病是一个慢性、多系统受累的炎性疾病,病因不清,主要累及肺、皮肤、心脏、肝脏、眼和其他器官。结节病中约20%~60%有眼部病变,而结节病性葡萄膜炎占葡萄膜炎的3%~7%,眼部主要表现为双眼肉芽肿性葡萄膜炎,可以表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎或全葡萄膜炎。也正是由于葡萄膜炎表现的多样性,单靠眼科诊断经常比较困难。年第一届眼结节病国际研讨会(IWOS)确定了眼结节病的诊断标准,根据眼部表现、实验室检查诊断综合判断,最确切的诊断是组织活检。

  眼部主要表现有七项:

  1.角膜后羊脂状KP,和/或虹膜结节;

  2.小梁网结节和/或虹膜周边前粘连;

  3.玻璃体雪球状或串珠状混浊;

  4.多灶性脉络膜视网膜病变;

  5.结节和/或节段性静脉周围炎(±蜡滴样渗出)和/或大血管瘤;

  6.视盘结节和/或孤立的脉络膜结节;

  7.双眼对称。

  实验室检查包括:

  1.结核菌素实验(-);

  2.血管紧张素转化酶(ACE)升高;

  3.X胸片示双侧肺门淋巴结对称肿大;

  4.肝功异常;

  5.X胸片(-)者胸部CT检查。

  由于结节病多累及肺部,因此,支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增多和CD4/CD8增高是较为特异的诊断依据。皮肤、肺(透支气管壁)、淋巴结、结膜等的组织活检发现非干酪样上皮肉芽肿支持结节病诊断。

  IWOS将结节病的诊断分为四种:

  1.眼结节病确诊(definiteOS):组织活检证实并伴葡萄膜炎;

  2.拟眼结节病(presumedOS):无组织活检,双侧肺门淋巴结肿大并伴葡萄膜炎;

  3.可能结节病(probableOS):无活检,未发现双侧肺门淋巴结肿大,但是3项眼部体征和2项实验室检查阳性;

  4.结节病不除外(possibleOS):组织活检阴性,4项眼部体征和2项实验室检查阳性。

  综上所述,结节病的确切诊断多需要组织活检,因而更依赖医院各科合作诊断,对于眼科医生,需要强调的是对于没有发现确切病因的葡萄膜炎患者,需要更多的病史的询问和全身其他器官的检查,以免由于缺乏结节病的知识而漏诊。

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