结节病的诊断方法主要有胸部x线检查、特异性皮肤试验和血清酶学测定等,如有条件还可作同位素肺扫描和在纤维支气管镜下取支气管肺泡灌洗液作细胞学和免疫学检查活组织的病理学检查是确诊结节病的重要方法,可供活检的组织有浅表淋巴结、鼻粘膜、肿大的腮腺、眼结膜、皮肤和皮下结节等通过纤维支气管镜作肺活检是目前确诊结节病最简便、可靠的方法
结节病(sarcoidosis)是一种病因未明、多器官受累的肉芽肿性疾病任何器官均可受累,但以肺脏和胸内淋巴结受累最常见本病特征性的病理所见为淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酷性类土皮肉芽肿形成
治疗上大多数病人可自行缓解,因此对病情稳定、无症状者不需治疗出现下列情况需要进行治疗:①症状持续或进行性肺损害;②器官功能受到危害如眼部严重受累,中枢神经系统或心脏受累,肝、肾功能障碍;③持续性高血钙;④局部激素治疗无效的后或前葡萄膜炎;⑤垂体病变;⑥肌病;⑦可触及的脾肿大或有脾功能亢进证据如血小板减少等;③明显乏力、体重下降、毁容性皮肤损害及淋巴结肿大
糖皮质激素治疗是治疗结节病的主要手段,能迅速改善症状及逆转器官功能障碍,对慢性结节病可预防或阻止进行性肺纤维化最初剂量一般为泼尼松40mg/d,2周后减至30mg/d,此后每周减5mg/d至15mg/d,并维持6~8个月以后每2~4周减2.5mg/d,总疗程一年或更长长期服用糖皮质激素应注意其副作用氯喹适用于皮肤粘膜受损为主的结节病,特别是冻疮样狼疮、严重鼻结节病且对糖皮质激素无反应者细胞毒制剂用于糖皮质激素治疗效果不佳的患者氨甲蝶岭、硫唑嘌呤常用,环磷酰胺用于难治性病例
伴结节性红斑的急性结节病(idgren综合征)一般可在数周到数月内自行缓解,预后良好69%~80%的i期结节病患者亦可自行缓解,ⅱ期的自然缓解率为50%~60%,ⅲ期则较少能自然缓解慢性进行性结节病可侵犯心、脑重要器官,引起广泛肺纤维化导致患者死亡本病的病死率约为5%
结节病多见于中、青年人,女性发病率略高于男性,寒冷地区和国家较多,热带地区较少美国年发病率11/10万~40/10万,北欧地区年发病率为17.6/10万~20/10万,日本为20/10万左右该病在我国并不少见,但目前尚无确切的流行病学资料结节病多呈自限性,大多预后良好,当可能出现器官衰竭危险或病变呈慢性进展时,糖皮质激素是主要治疗手段 结节病是一种多系统性疾病,临床表现与受累脏器有关急性者少见,临床以隐匿的亚急性或慢性起病者常见结节病缺乏特异性临床表现,约2/3病人无任何症状,而在健康体检时发现全身症状可能有发热、乏力、消瘦、盗汗等
