某姑娘泛发封面图片样的坏死性丘疹结节数年，一般情况好。临床长成这个样子除淋巴瘤样丘疹病外基本只有3个病需要鉴别：1原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤（大间变）；2急性痘疮样苔藓状糠疹（急痘糠）pityriasislichenoidesetvarioliformisacuta(PLEVA)；3丘疹坏死性结核疹。
原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤（大间变）与淋巴瘤样丘疹病是一个谱系，统称为原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病primarycutaneousCD30-positiveT-celllymphoproliferativedisorders，是预后最好的一组原发性皮肤T细胞淋巴瘤。大间变与淋巴瘤样丘疹病相比皮损更少更大，坏死溃疡性皮损更多，但两者可能同时存在甚至相互移行转变。组织病理上两者主要靠CD30+T细胞的多少来区分，大间变表达CD30的肿瘤细胞比例更高，可超过75%。
大间变占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的构成比为8%，5年生存率95%。淋巴瘤样丘疹病占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的构成比为12%，5年生存率%。需要注意的是蕈样肉芽肿MF的5年生存率仍可高达80-88%，但我们的经验是皮肤科保守治疗患者自然病程可长达十几二十年，如果给肿瘤科化疗基本上化一个死一个，化疗会显著加速蕈样肉芽肿的疾病进展。肿瘤科天天与淋巴瘤打交道，居然很多医生都没有一个“惰性淋巴瘤indolentlymphoma”的概念。
急性痘疮样苔藓状糠疹也不是一个病而是一个由重到轻的谱系，某些患者起病时病情危重伴发热及溃疡坏死性皮损，此时诊断为发热溃疡坏死性急痘糠febrileulceronecroticPLEVA。
寻常型的急痘糠皮损较少，坏死性皮损不多，不伴发热。与淋巴瘤样丘疹病鉴别的要点在于会出现类似玫瑰糠疹的领圈样脱屑，与玫瑰糠疹的鉴别要点在于玫瑰糠疹皮损多“向心性”分布，好发躯干和上肢近端，下肢经常不受累；而急痘糠皮损多均匀散在分布，没有“向心性”。
慢性苔藓样糠疹pityriasislichenoideschronica(PLC)被认为是急痘糠的轻症慢性型，此时无出血、坏死性皮损，单有领圈样脱屑的斑疹。
单看丘疹坏死性结核疹皮损与淋巴瘤样丘疹病和急痘糠确实很难鉴别，但它是活动性结核感染血行播散的结果，患者一般状况是上述三病中最差的，结合系统症状鉴别不难。此外病理表现也是典型的结核性肉芽肿性炎，找到多核巨细胞就根本不需要考虑淋巴瘤样丘疹病与急痘糠了，不像急痘糠与淋巴瘤样丘疹病之间偶尔病理还不足以鉴别，需要免疫病理甚至分子病理手段协助区分。
综上，病理医生不看临床胡乱发报告的例子我见得多了，所以当初介绍患者出去做病理时我心里都有准备，至少淋巴瘤样丘疹病和大间变之间就很可能有人会分不清爽，他们发个急痘糠给我我也表示可以接受，但傻逼到发个蕈样肉芽肿出来就真是有点太傻逼了。
医院的病理报告是：一见到脑回状核细胞；二免疫组化表型为CD3+、CD5+、CD43+、CD45RO+、CD56+、CD30+、CD20-、CD79a-、CD10-、TIA-、ALK-、TDT-。诊断为蕈样肉芽肿。—_—!!不说别的，CD4都没做你就诊断蕈样肉芽肿？
蕈样肉芽肿肿瘤细胞是CD4+表型应该地球人全知道了，并且临床有红斑、斑块、肿瘤连续性的三期演变，只有在肿瘤期时才有的肿瘤细胞表达CD30，称为大细胞转化，通常是疾病加速进展恶化的表现。该患者虽然组织病理上有脑回状核细胞，但病程数年一直是单形性丘疹坏死的表现无三期演变，怎么可能诊断为蕈样肉芽肿，真的是大病理医生不看临床什么乱七八糟的报告都敢发。还有貌似这帮哥们根本就没有原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病的概念，就知道个蕈样肉芽肿看什么都像蕈样肉芽肿，你做出CD30阳性一定还得报个CD30阳性细胞百分比才是行家的表现。
斑片期蕈样肉芽肿，为异色性红棕色斑片，是异质性疾病——所谓的血管萎缩性皮肤异色症的病因之一。
斑块期蕈样肉芽肿皮损，需要与银屑病鉴别，这一例患者就是被不知道哪个神棍误诊为银屑病给吃上了“中药”，结果起病仅2年就进展到了肿瘤期。我估计那些所谓“中药”里肯定是添加了羟基脲或者白消安等化疗药（对于这例患者你加点含砷的雄黄也比这强啊），中医们也就认识个银屑病，看什么都像银屑病，如果真是银屑病小剂量吃点化疗药都没问题，毕竟在外国也是医保覆盖的基本治疗方案，但蕈样肉芽肿是切勿化疗的，否则会显著加速病情进展。还是我说的那句话“疾病是大自然的优胜劣汰，就医也是大自然的优胜劣汰”，神棍害人我真是见得多了。
上图患者头部的肿瘤期蕈样肉芽肿皮损，她就诊时第一眼我就觉得是蕈样肉芽肿，我问她还有什么病，她说“身上还有‘银屑病’”，我就知道她肯定是被人误诊了。但没想到更惨的是她吃的“中药”里肯定是掺有羟基脲或者白消安等化疗药，否则一个自然进展的蕈样肉芽肿不可能起病仅2年就进入肿瘤期。
经典的蕈样肉芽肿疾病自然进展十几二十年后基本都会转入肿瘤期，但无论如何肿瘤细胞CD4总是阳性的，部分细胞还会出现CD30阳性，此时显微镜下反而往往想不到蕈样肉芽肿MF（典型的蕈样肉芽肿病理相出现在斑块期皮损中），需要结合临床及既往慢性的三期演变病史才能得出“MF肿瘤期CD30+大细胞转化”的诊断。
相对于上一期提到的蕈样肉芽肿、麻风病、梅毒、结节病等皮肤科四个临床模仿大师greatimmitator，淋巴瘤样丘疹病则是一病理上的模仿大师，医院病理科犯的错误是有其病理学根源的。
传统上淋巴瘤样丘疹病的组织病理分为A、B、C三型：
A型：为经典型，混合性炎症背景下散在或呈簇存在的CD30+大细胞，大细胞可呈多核或Reed-Sternberg细胞样（什么叫Reed-Sternberg细胞可自行回忆本科二年级病理学讲的霍奇金淋巴瘤），故需要与霍奇金淋巴瘤相鉴别，后者是B细胞起源淋巴瘤表达CD20，并且CD15阳性。实际山不论原发性皮肤霍奇金淋巴瘤还是霍奇金淋巴瘤累及皮肤都是非常罕见的。
B型：蕈样肉芽肿样型，有类似蕈样肉芽肿的亲表皮性和脑回状核细胞，但如上所述，结合临床和病史很容易鉴别诊断。
C型：大间变样型，CD30+大细胞数量多而密集，呈片状浸润。此型需与原发性皮肤大间变、系统性大间变累及皮肤、蕈样肉芽肿大细胞转化相鉴别，其中系统性大间变应表达ALK（anaplasticlymphomakinase间变性淋巴瘤酶）而原发性皮肤大间变不表达，但需注意部分累及皮肤的系统性大间变ALK阴性。
即脑回状核细胞并不是蕈样肉芽肿的特异性表现，在B型淋巴瘤样丘疹病和Sezary综合征中均可以出现脑回状核细胞，那帮大病理大夫是只知其一不知其二，以为出现脑回状核细胞就是蕈样肉芽肿。
摘自我上一期提到的《Nouri皮肤癌症》，述“大间变与C型淋巴瘤样丘疹病在病理上无法区分，并且可模拟蕈样肉芽肿大细胞转化，因此结合临床信息对于正确诊断至关重要”。你能相信这本书是一个皮肤外科医生主编的吗？这种病理学的觉悟中国大把职业病理医生都没有……。
新的WHO淋巴瘤分型中新增3个淋巴瘤样丘疹病分型D型：进表皮的肿瘤细胞为CD8+表型，模拟原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+T细胞淋巴瘤E型：肿瘤细胞破坏血管，临床表现及病理表现需要与同样亲血管的NK/T细胞淋巴瘤、γ/δT细胞淋巴瘤相鉴别。F型：好发老年人，多为局灶型临床表现，进表皮细胞呈Paget细胞样甚至亲附属器需要和乳房外Paget病、Paget样网状细胞增生症鉴别，细胞遗传学检测有6p25.3重排。
D型和E型淋巴瘤样丘疹病与原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+T细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、γ/δT细胞淋巴瘤的鉴别也是要结合临床来分析，前者病理再变化多端再恶临床还是个坏死性丘疹结节良性经过，而后三者都是侵袭性淋巴瘤，5年生存率甚至0%。
与淋巴瘤样丘疹病病理变化多端不同，临床万变不离其宗基本都是散在的坏死性丘疹结节，罕见的有所谓“局灶型”临床表现
这个是中国医学科学院皮肤病研究所病理科徐秀莲教授的病例，中年女性右股簇集丘疹结节，组织病理是个淋巴瘤样丘疹病，口服甲氨蝶呤后皮损消退。
泛发型的淋巴瘤样丘疹病应用甲氨蝶呤疗效相似，即淋巴瘤样丘疹病病理恶性，但临床多呈良性经过。有淋巴瘤样丘疹病转化为大间变、蕈样肉芽肿、霍奇金淋巴瘤等的报道，鉴于淋巴瘤样丘疹病本身病理表现变化多端，也不排除是某些医生误诊引起的报道偏倚也不好说，或者至少在某种程度上这种可能性存在。
本期再次以一临床病例来认证“病理医生不懂临床病理好不到哪里去”之说，大病理科大夫不看临床死扣片子发报告的笑料不胜枚举，鉴于近来有职能部门鉴定皮肤病理工作人员的执业行为不符合相关法规规定，我想问你们可知世界闻名的美国阿克曼皮肤病理诊断中心AckermanAcademyofDermatopathology？相当于内科学界的Mayo诊所。拿张皮肤病组织切片给大病理科和皮肤病理科判读，皮肤病理科诊断准确率绝对甩大病理科9条街。我只能说如果中国皮肤病理工作人员的执业行为不符合相关法规，那只能是相关法规还不健全需要完善。
上期回顾：
（修订版）病理检查不是诊断的金标准，解读需谨慎——继续谈西医检查化验的那点事白癜风专科医院白癜风治疗最好的医院
