结节病是一种多器官多系统受累的非干酪样肉芽肿性疾病，多为自限性，是引发眼局部炎症的常见原因之一。但累及眼外肌者少见，需要与其他引起眼外肌病变的疾病鉴别。现结合亚特兰大健康管理中心影像科的James医生在ACR上的病例来对该病进行介绍。
病史
77岁男性，左侧眼眶肿胀。
影像学检查及发现
图1为平扫冠状T1，示左侧眼眶上内侧异常信号（椭圆）
图2为平扫横断T1，示病变主要位于眶内肌锥外间隙内（黄色箭头），并累计内直肌及肌腱、眼球筋膜（红色椭圆），蔓延内肌锥间隙内和眶后间隙内（橘黄色箭头）
图3为平扫冠状压脂T1示，左侧眼眶内上方异常信号（椭圆），与周围脂肪不同，病灶压脂后信号并没有降低
图4为增强T1压脂冠状位，示上直肌、内直肌、下直肌和上斜肌增粗且强化（红色箭头），外直肌受累不明显（蓝色箭头），并有肌锥外脂肪和眶骨膜浸润性表现（桔色箭头）
图5为横断强化T1，示病灶呈明显强化（桔色箭头），内直肌肌腹（黄色箭头）和肌腱（红色箭头）均有增粗和强化表现。双侧泪腺对称，未见增大（蓝色箭头）
图6为冠状STIR序列示视神经未见异常（圈）
图7为冠状T1强化伴压脂序列示双侧视神经对称，未见异常强化（圈）
诊断
结节病累及眶内眼外肌（眼眶内结节病）
病例要点
多种疾病均可导致眼外肌增粗，如甲状腺眼病、特发性炎性假瘤、淋巴组织增生、淋巴瘤、转移瘤、近期创伤、蜂窝组织炎和肉芽肿性疾病。眼眶内结节病多累及泪腺，且为双侧，泪腺外器官受累少见，且几乎均为单侧。影像学检查有助于眼外肌结节病与甲状腺相关性眼病鉴别。
讨论
结节病是一种全身性的，累及多个器官的非干酪性肉芽肿病，最常见的受累部位为肺部和淋巴结。多为自限性，是引发眼局部炎症的常见原因之一。
结节病多见于中青年人，老年人及儿童亦可罹患。所有结节病患者中，眼部受累约占20%~25%，通常还累及其他器官，也可以表现为单一眼部受累。结节病的发病年龄约为30岁左右，眼眶内结节病好发于50岁以上妇女。
结节病的眼部病变可影响眼及其附属器的各个部位，如眼部血管、神经炎、眼外肌肉、眼眶壁、泪腺以及眼周皮肤。结节病单独累及眼眶少见，且通常只累及泪腺，双侧同时累及多见。泪腺外病变非常少见，包括视神经和/或神经鞘、眼外肌、眼睑和眶膈前软组织。眼眶结节病最常见的临床表现为葡萄膜炎及慢性泪囊炎。
强化压脂MR序列对于眼眶结节病的诊断非常有帮助，受累结构表现为长T1信号，且为均匀强化。有病例报道称，病变表现为等或低T2表明病变倾向于良性浸润。PET/CT也有助于诊断眼部的活动性结节病，有病例报道称患者眼球的FDG摄取量增加，伴纵膈淋巴结肿大。最终确诊需要组织活检。
累及眼外肌的结节病与特发性炎性假瘤鉴别困难，因为其临床和影像学表现类似。两种疾病均可以出现单侧眼痛，眼外肌肌腱和肌腹均受累，以及出现眶周脂肪的炎症和其他眶内结构受累。流行病学和辅助检查有助于这两种疾病的鉴别诊断。
结节病女性多于男性，患者表现为高钙尿症和特征性血清标记物升高，如血管紧张素转化酶。特发性炎性徦瘤多累及上直肌和内直肌，而眼眶内结节病累及的眼外肌没有特异性。与其他眶内疾病相比，特发性炎性徦瘤也可表现为T2信号降低，这是由于细胞和纤维成分增多导致。甲状腺相关性眼病通常表现为无痛性突眼、眼外肌肌腹增粗而不累及肌腱，特异性的眼外肌受累，且多为双侧受累。
结节病的治疗包括2周的大剂量激素冲击，并逐渐减量。有案例报道称使用抗结核药物可以缓解慢性眼眶和皮肤结节病。
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