40余岁男性患者，因进行性腿部感觉异常伴主观性腿部无力4月入院。神经系统查体无殊。头颅MRI和实验室检查（包括水通道蛋白4抗体）正常。脑脊液检查提示轻度蛋白升高（0.7g/L），细胞数增多（白细胞48/mm3，95%为中性粒细胞）以及3条寡克隆带（镜像分布）。脊髓磁共振提示长节段脊髓病变伴C2-C5和C7-T3水平水肿以及脊髓背柱非连续性片状强化（图1）。胸部X片和血清血管紧张素转化酶正常。胸部CT提示肺门淋巴结肿大，且在氟脱氧葡萄糖PET上可见摄取增加。
（图1：A：矢状位T2WI可见长节段脊髓高信号病变累及数个椎体节段[箭头]，伴C2-C5和C7-T3水平水肿；B：T1增强可见脊髓背柱不规则片状强化[箭头]；C：类固醇激素治疗12天T1增强上病灶几乎完全消失[箭头]）
（图2：淋巴结活检组织学提示非干酪样结节状肉芽肿伴周围组织细胞浸润[May-Grünwald-Giemsa染色，×]）
诊治经过经支气管淋巴结活检证实为非干酪样肉芽肿，符合结节病（图2）。静脉给予甲强龙（1g/d，连用5d），症状好转，复查MRI病灶近乎完全消失。随后患者接受硫唑嘌呤和强的松治疗。随访2年，患者病情平稳，未再复发。
最终诊断神经结节病
讨论约5%的结节病可累及神经系统。但脊髓受累并为系统性结节病首发表现的非常罕见。磁共振是发现神经结节病病灶的最敏感检查手段，但缺乏特异性。因此，识别本病的磁共振特征性改变很有必要。有学者将脊髓结节病划分为连续的4个时期：（1）早期软脑膜肉芽肿性炎症；（2）炎症通过Virchow-Robin间隙播散至脊髓并伴有脊髓水肿；（3）局灶或弥漫髓内病变；（4）脊髓萎缩。
本例患者中，起病时一些典型的磁共振表现，例如脊髓梭形增粗和脊髓背柱不同程度的结节状强化（提示病变来源于软脑膜），可高度符合神经结节病。提高对脊髓结节病的认识，并给予恰当的类固醇激素和免疫抑制治疗，对预防脊髓萎缩和改善预后而言非常重要。
[参考文献]
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