超过90%的北美或欧洲结节病患者中存在肺部疾病。尽管需要治疗的患者比例变化很大，从20%到80%，但约一半的患者需要系统性治疗。在专业的结节病诊所，将近一半的患者在初始诊断后5年仍需要系统治疗；9%的患者在前一年有需要增加治疗的慢性疾病。
结节病的治疗方式倾向于步进式的方式。患者的初步评估包括决定患者是否有足够多的症状以保证治疗。至少有一半的患者不需要基础治疗。这些在最初6个月内不需要系统治疗的患者只有10%的几率在疾病过程中需要长期的系统治疗。提示需要治疗的常见肺部症状有咳嗽、呼吸困难、或胸痛。
对于非肺部的疾病，除了危及器官的失调如结节病导致的肝脏或肾脏衰竭外，症状有高钙血症、眼部、神经性或心脏的疾病。
一旦决定开始系统治疗，通常会给予患者口服糖皮质激素，如泼尼松或泼尼松龙。这种治疗方式是基于临床试验的结果，其发现类固醇治疗肺部疾病要优于安慰剂。
对于肺部疾病，通常开始的剂量为每日20-40mg泼尼松或它的等值量。然后剂量在治疗响应或毒性作用出现的基础上每2-3个月减量，一旦达到10mg或更少剂量时，大多数临床医生在再次减量之前会保持这个剂量3-6个月。但在这些情况下，需长期治疗并与大量的毒性作用相关。
图1所示为关于系统性结节病治疗选择的决策树。在开始泼尼松或泼尼松龙后，评估患者对药物的反应。如果患者改善而没有毒性作用，将糖皮质激素减量。
如果患者在开始时或随着糖皮质激素逐渐减少出现疾病进展或毒性作用，应考虑抗代谢药。抗代谢药治疗的全面获益可能需要6个月时间才能达到。如果在这期间患者情况稳定，应在6个月后重新评估对抗代谢药的反应，然后应将糖皮质激素逐渐减量到最小可耐受剂量，维持抗代谢药。
然而，如果在这6个月期间患者发生危及器官的疾病，或在6个月后发生疾病进展或毒性作用，临床医生应考虑给予抗肿瘤坏死因子（抗-TNF）单克隆抗体，如英夫利昔单抗。这时，如果不再发生疾病进展或毒性作用，临床医生应再次尝试逐渐减少糖皮质激素的剂量。对于对抗-TNF抗体无响应的患者，临床医生应考虑一些替代选择，如该文章后边将进行讨论。
图1系统性结节病治疗选择决策树
此篇文章的焦点是调查新兴的结节病治疗策略，如糖皮质激素的替代物。糖皮质激素的替代物已经发展用于需要长期治疗过程的患者。对于需要治疗超过2年的慢性疾病的风险因素包括高龄患者、非洲裔美国人群、在诊断时即需要系统治疗、诊断时肺功能受损或中-重度呼吸困难和一些肺外表现，如神经系统结节病、心脏结节病或冻疮样狼疮。
文献原文》》》Newtreatmentstrategiesforpulmonarysarcoidosis:antimetabolites,biologicaldrugs,andothertreatmentapproaches
