上次说到了NHL累犯肝脏第二种情况中的B细胞淋巴瘤,今天继续。。。
脾脏第二种受累模式中的B-NHL占绝大多数,当然T/NK-NHL也可以累犯脾脏,不过相比而言,比例明显少于B-NHL,除了表现为白血病样类型的T-NHL,最多见的是MF/SS,可累犯脾脏的白髓和红髓,异型淋巴样细胞浸润边缘区和动脉周围淋巴鞘,同时伴有红髓片状结节状或弥漫性浸润,而且并不是所有的瘤细胞均呈MF的脑回样外形,部分细胞可表现为母细胞样。
基于淋巴结内的PTCL-NOS可能是研究最少的累犯脾脏的淋巴瘤类型,与B-NHL不同的是,这类病变多以累犯红髓为特征,目前报道几种累犯方式,一些表现为动脉周围淋巴鞘扩张,一些表现为不连续的片状分布,还有的很像MF累犯模式。Lennert亚型以伴有大量的上皮样组织细胞为特点,累犯脾脏时早期瘤细胞出现在滤泡的边缘和动脉周围淋巴鞘,组织细胞位于白髓的边缘呈环状排列,偶尔形成小簇,尽管一开始被当做Lennert淋巴瘤的特征性改变,不过后来发现环状排列的上皮样细胞也可见于其他B、T来源淋巴瘤。这些细胞有时很难与脾脏HL中出现的结节病样肉芽肿相鉴别。一些伴有明显脾肿大的PTCL病例可伴有噬血细胞综合征,这时红髓明显扩张,其内可见大量吞噬红细胞的组织细胞,甚至掩盖了肿瘤性T细胞,T或NK细胞起源肿瘤均可出现噬血,其中很多与EBV感染有关。
第三种模式累犯是以明显脾肿大为主要临床表现,通常具有独特的临床病理特征。原发B-NHL主要包括SMZL,脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤,毛细胞白血病和毛细胞白血病变异型,临床和病理特征各有各的特点,我们在罕见小B细胞类NHL中曾经简单提过,而且毕竟这些类型淋巴瘤发病率很低,故这里不加赘述。
T/NK-NHL也可呈这种模式,主要包括肝脾T,T幼淋巴细胞白血病,特征是明显脾肿大及弥漫性红髓受累(如下图),
T大颗粒淋巴细胞白血病也可累犯脾红髓,但与前两种不同的是白髓不受影响,而且脾肿大程度也较小,前面也分别在不同的章节中简单介绍过,感兴趣的话可以复习一下。
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