心脏结节病

结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病(见图1),临床上以双侧肺门淋巴结肿大,肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。心脏肉芽肿指的是心肌里面发生肉芽肿性炎。影响心脏泵血功能,可潜在威胁生命。近期Circulation杂志上刊登了WilliamFroehlich博士等的文章,系统阐述了心脏结节病的有关内容。

图1:黑色箭头指的是肉芽肿

心脏结节病的症状和体征

心脏结节病可造成心脏完全性传导阻滞、室性或者房性心律失常、充血性心衰。完全性房室传导阻滞可能会导致心率缓慢,导致头晕、意识丧失、甚至死亡。肉芽肿出现在心脏的不同部位,会对传导造成不同的影响。心率失常会导致头晕、心悸、或者死亡。充血性心衰会导致疲乏、咳嗽、气短、下肢肿胀。

心脏结节病的病因

结节病的病因主要是对不明物质的免疫反应。病毒、细菌、有机或者无机粒子都会激活免疫反应。但是不同病人原因不同,同一种物质在不同人身上反应不同。

心脏结节病如何诊断

诊断心脏结节病需要满足以下几点。最开始应该行心电图和心脏超声检查,来评价心电系统和心脏泵血功能。X线检查主要用来评估肺淋巴结,因为肺部最容易出现这种病变。确诊需要心肌活检。活检可以通过颈静脉或者股静脉入路,通过导管取心肌组织。如果发现肉芽肿,就可以确诊心脏结节病。但是活检可能有假阴性,很可能取不到肉芽肿。

因此现在多用MRI或者CT检查来替代。心律失常患者,可以使用Holter来监测心律。

心脏结节病的治疗

包括抗炎治疗和免疫调节治疗。通常联用泼尼松和其他免疫调节药物。药物剂量应该平衡获益和副反应。心功能不全和心衰的治疗包括利尿剂、ACEI药物、β受体阻滞剂。如有心律失常,应该使用抗心律失常药物。起搏器和ICD用于治疗心律失常。极少数患者需要行心脏移植。

心脏结节病的日常和预后

心脏结节病患者没有什么限制,但是仍然需要改变生活方式以便更好管理疾病。患者应该遵循个体化治疗。患者在使用糖皮质激素或者免疫抑制剂时容易出现免疫抑制,导致感染等。有症状的患者应该使用抗生素来增加抵抗力。植入起搏器或者ICD的患者应根据医师建议行事。

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