多图文了解 消化系统结节病
结节病（sarcoidosis）是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛伤害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。上周，医脉通发表了一份针对胃结节病的案例挑战，在本篇资讯中，根据搜集的材料对消化系统的结节病进行简单整理，供大家参考：
病例详情：恶性，呕吐：罕见病的常见症状
（1）食管结节病
食管结节病极为罕见。
病理类型：①浅表黏膜受累；②肌病受累；③来自纵膈淋巴结肿大的外源性食管压迫；④贲门失弛缓样食管受累继发于LES或肠神经系统直接浸润。
临床表现：吞咽困难；体重减轻；贲门失弛缓样症状。
影象学特点：斑块样黏膜病变，黏膜不规则；狭窄；食管扩大；大体积的纵膈淋巴结肿大；蠕动减弱。
上图显示：食管体轻度扩大；食管远端有钡剂滞留；食管和胃连接处有鸟喙外观
（2）胃结节病
胃结节病是最常见情势，尸体解剖发现10%的胃结节病患者出现胃部受累。其中，（胃）窦部是最常见部位。
病理类型：
①亚临床胃结节病；②溃疡性胃结节病；③浸润性胃结节病；④瘜肉样胃结节病
亚临床胃结节病：胃结节病的最常见类型。大多数无症状，一般通过胃黏膜活检偶然发现。黏膜可能表现正常（结节在肌层升起）。浅表结节充血。在慢性病例中有萎缩性胃炎，通常为良性。
溃疡性胃结节病：表现时贯穿全部胃部。较常发生于胃窦粘膜，幽门和胃小弯。上腹部痛/上消化道出血/阻塞。良性和恶性外观溃疡均有报导为结节。
浸润性胃结节病：未散布类型→胃的远端部份→光滑，圆锥状胃窦部收缩和畸形。弥漫型→皮革状胃样外观→应当可以从胃癌中区分开
瘜肉样胃结节病：罕见。表现为多个或单个。
临床表现：上腹疼痛（75%），通常为餐后；恶心；呕吐；腹胀；早饱；体重减轻；25%患者上消化道出血，有时严重；阻塞：广泛腹膜后淋巴结肿大可能外在压迫胃窦部。
实验室检查：胃液中ACE水平＞血清；抗胃壁细胞抗体（+）；抗H+/K+ATP酶泵抗体（+）；胃壁细胞功能紊乱→胃酸↓→血清胃泌素。
上图示胃窦部黏膜结节。该患者有肺结节病，内镜活检样本显示胃部非干酪样肉芽肿
在这名患者中，晚期结节病表现为明显的胃窦部狭窄和畸形
（3）小肠结节病
小肠结节病是最少见的情势。
病理类型：肉芽肿肠炎（孤立或弥漫性消化道的一部分）；阻塞；绒毛萎缩→吸收障碍
临床表现：腹痛；恶心；呕吐；吸收不良→蛋白质丢失性肠病→外周水肿；消化道出血；巨幼细胞性贫血→叶酸缺少或维生素B12吸收不良（末端回场疾病）→胃酸缺少；阻塞→肠道狭窄或淋巴结压迫。
影象资料：
病例1
病例2
标记为回肠末端周边增厚
67Ga全身扫描：肺（*）；鼻子（上箭头）；泪腺和腮腺（曲折箭头）；半骨盆（三角号）；中线盆腔活性代表膀胱（B）
（4）结肠和直肠结节病
结直肠癌结节病是罕见情势。乙状结肠是最常见部位。
病理类型：狭窄和缩小；斑块状的病变；溃疡；结肠皱襞增厚；局灶性结节；瘜肉样病变；结肠受累的组织学证据在很正常粘膜中发现。
临床表现：腹痛（＞50%的患者）；腹泻；里急后重；便血；腹胀；阻塞（主要由淋巴结肿大压迫引发）；便秘；体重下落。
影象资料：
病例1
病例2：
由于炎症性疾病或恶性肿瘤的外观有结节，直肠乙状结肠的不规则狭窄
（5）阑尾结节病
阑尾结节病极其罕见，例阑尾切除样本中唯一1例。常见于阑尾炎，穿孔，和脓肿构成。
（6）消化道结节病诊断总结
消化道结节病的诊断一般很难，孤立的消化系统结节更难诊断。
在伴随GI症状的系统性结节病患者，一般建议进行消化系统结节病诊断。而且，在胃肠道中非干酪性肉芽肿的表现是诊断必要的。
应被排除的胃肠道肉芽肿其他缘由有：
※结核病真菌感染，血吸虫病
※血管炎
※异物反应
※放射性损伤
※克罗恩病
※镜下结肠炎
※Whipple病
※淋巴瘤和腺癌
实验室检查：
※CBC：1系or3系下落（脾亢or骨髓浸润）
※高血钙，高尿钙（无高血钙也可高尿钙，由于marcophage产生VitD类似物致使）
※血ACE↑为活动性指标，与病情相干
※Kveim-siltebach皮试（不经常使用）
※Ga67核素扫描：巨噬细胞摄取镓，纵膈和双侧肺门摄取增高(λ征)；泪腺、腮腺、唾液腺高浓聚（熊猫脸）
如何辨别结节病或克罗恩病，内容见下表：
细胞质绍曼小体图见下：
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