病例讨论专栏系统性结节病

一般情况:患者,女,62岁,农民。

主诉:全身红色丘疹、斑块3年余。

(小腿红色扁平丘疹、斑块)

(背部红色扁平丘疹、浅表斑块)

现病史:患者3年余前无明显诱因全身出现红斑、丘疹,压之可褪色,皮疹逐渐发展成浅表浸润性斑块,无伴瘙痒、疼痛,在外院多次就诊,诊断不明,给外用药(具体不详)治疗,无好转。病情中体重无明显变化。

.3.22因“胸闷、喘息3月”于我院呼吸科住院治疗,请我科会诊协助皮疹诊治。

既往史及家族史:既往3年“糖尿病”病史。否认“高血压、冠心病”等。

体格检查:一般情况欠佳,浅表淋巴结无肿大,眼睑结膜无充血,双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性哕音,口腔黏膜未见糜烂及溃疡。心、腹检查未发现异常。双下肢轻度浮肿,以双足背为重,为凹陷性。四肢生理反射存在,病理反射未引出。

皮肤科检查:全身可见弥漫分布的米粒至蚕豆大小鲜红色丘疹及浅表斑块,部分融合成片,边缘稍隆起,部分斑块中央呈淡红色,表面不平,无破溃,边界清楚,有浸润感,无压痛。

您的诊断?

病例讨论

病理简介:患者,女,62岁,农民。全身红斑、丘疹、斑块3年余。全身红斑、丘疹;浅表浸润性斑块;无伴瘙痒、疼痛;多次外院就诊,诊断不明,治疗无好转;.3.22因“胸闷、喘息3月”于我院呼吸科住院治疗,请我科会诊协助皮疹诊治。

体格检查:一般情况欠佳,浅表淋巴结无肿大,双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音粗,双肺呼吸减低,无哮鸣音,口腔黏膜未见糜烂及溃疡。心、腹检查未见发现异常。双下肢轻度浮肿,以双足背为重,为凹陷性。

结合实验室检查及组织病理诊断:系统性结节病

诊断:

主要标准:①肺部影像学改变;②皮肤组织病理改变;③Kveim实验阳性;

次要标准:④血清ACE活性升高;⑤PPD试验阴性或弱阳性;⑥高血钙、ALP高、GLB高等;⑦除外结核病或其他肉芽肿性疾病。

具有①②⑦或①③⑦条件者可诊断,第④⑤⑥条为重要参考指标。

治疗:

1、本病约65%的患者长期处于无症状的状态,单纯的皮肤和淋巴结病变常能自行缓解,无需治疗;

2、10%-30%患者表现为慢性病程并逐渐进展,4%-7%患者可见严重的肺外重要脏器累及。

3、因此,对于症状明显或进行性发展的结节病应积极治疗。

4、糖皮质激素是结节病的主要治疗方法,可外用、病灶内或系统应用;

5、应根据疾病严重程度和进展情况决定治疗方案。

6、对局限性的皮损或少数结节病灶,绐予曲安奈德混悬液2.5~5.0mg/ml皮损内注射非常有效。

7、对于较薄的皮损,可选择外用强效糖皮质激素、他克莫司和UVA光疗。

8、如果是系统型结节病,一般需要系统应用糖皮质激素,具体治疗时间取决于肺部病变、上呼吸道损害或其他内脏表现;

9、其他:抗疟药;免疫抑制剂。

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