脾脏和胃、肠、膀胱这样的空腔脏器不同,是一种实质性脏器——整块的结构,形似一颗大豌豆,正常状态下比自身手拳略小,和肝脏大致对称地分别占据上腹腔的左、右两侧,由肋骨保护。脾脏是重要的淋巴器官,却并不在淋巴管道系统上,而是位于血道上。具有造血、滤血、清除衰老血细胞及参与免疫反应等功能。在脾功能亢进发生时,主要的临床表现,就与它清除血细胞的功能相关。
脾功能亢进简称脾亢,指各种原因造成的伴随脾脏肿大及血细胞过度消耗的临床综合症。脾功能亢进是一种综合症,并不是一种独立疾病的诊断名称。血细胞、血小板等在过度肿大的脾脏滤过时被毁损,从而造成相应的临床表现,如贫血、粒细胞减少、血小板减少及骨髓造血活跃。
发病机制原发性的脾脏肿大比较罕见,至今没有公认的明确病因,往往导致原发性粒细胞减少症、原发性血小板减少等,此外脾脏本身发生的动脉瘤及海绵状血管瘤也可造成一定程度的功能亢进。
绝大部分的脾功能亢进是继发的,也就是说并不是脾脏本身病了。主要病因包括
1、门静脉高压症导致的淤血性脾肿大,这是目前临床最多见的脾功能亢进类型。门静脉高压症也是一种临床综合征,多继发于各种原因造成的肝硬化,病毒性肝炎、酒精性肝损伤、肝吸虫或血吸虫病、病自身免疫性肝炎、布加综合征、门静脉血栓或海绵状血管变性等均是较为常见的病因。
2、慢性溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血及海洋性贫血等;
3、各种感染伴随的脾肿大,急性感染常见于病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症,慢性感染多见于结核、布氏杆菌病、疟疾、血吸虫病、肝吸虫病等;
4、各种免疫系统疾病、炎症性肉芽肿,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;
5、恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及转移性脾肿瘤等;
7、遗传性类脂质沉积症,如戈谢病及尼曼-匹克病;
8、骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等。
症状和危害脾功能亢进的主要危害在两方面。首先脾大造成的占位效应,会造成一定程度上的不适,主要以腹胀和进食后饱胀感为主。但是患者对此往往能够耐受,临床上可以见到“巨脾”患者,甚至整个左侧腹部都被脾脏所占据。
生理上的影响主要和脾脏的功能相关,血液在经过脾脏时,血细胞过度遭到毁损,造成红细胞、白细胞和血小板计数减少,伴随一系列的症状。简言之,粒细胞减少,容易造成感染,红细胞减少,即贫血,会有面色苍白、虚弱乏力等表现,血小板减少容易造成出血。
在脾功能亢进时,如果伴随骨髓抑制,造血功能可能得以加强,免疫和分泌功能也会受到影响。但相对血细胞计数减少,往往容易被忽略。
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