病历摘要
女性，16岁。
主诉：上肢瘙痒2月，全身抽搐1月，视物模糊1周。
现病史：患者于.5无明显诱因下逐渐出现左上臂瘙痒，1周后瘙痒感扩散至颈项、右上臂，伴小便障碍，无明显头痛、发热、咳嗽咳痰、腹痛腹泻。.6.6体力活动后出现全身抽搐、口吐白沫、意识不清，持续10min可自行缓解，每2-3h出现一次，间歇期神志不清。至XX院，查体示浅昏迷，颈强直，四肢腱反射（++），双侧巴氏征可疑阳性。考虑颅内感染、继发性癫痫，予抗病毒、抗炎、降颅压、防治癫痫发作治疗，起病一天余后无发作。腰穿脑脊液生化正常，白细胞13*10^6/L，予甲强龙mg冲击治疗。患者仍浅昏迷状态。
.6.10至XX医院，予甲强龙冲击（0.5g*6天）治疗1天余后，患者意识水平好转，双下肢不能移动。颈椎MRI增强示颈2-5水平异常信号，炎性病变；视觉诱发电位：右侧P波潜伏期延长；轻度异常脑电图（低电压、稍多慢波）。ANA1：00，外院自免脑、AQP4抗体阴性。予丙种球蛋白冲击治疗（20g*5天）、营养神经、控制癫痫发作。治疗后患者神清，四肢肌力基本正常，7.1出院后强的松10#qdpo，5天减1#。.07.8患者诉出院后逐渐出现左眼视物不清，7.8无明显诱因下出现头痛、呕吐，为双额部胀痛，疼痛约5分，喷射性呕吐4次，为胃内容物。至我院急诊，予甲强龙80mgqd、七叶皂甙治疗，患者头痛较前稍好转，无呕吐，视力无好转。7.13收住入院。患病以来患者精神好,胃纳可,睡眠好,大小便正常,无体重明显下降。
入院前用药：甲强龙80mg、qd，奥卡西平mg、bid，丙戊酸钠0.2g、tid，雷贝拉唑10mg、qd，七叶皂甙。
既往史、个人史、家族史：无殊。
入院体格检查：
T：36.4℃，P：64次/分，R：13次/分，BP：/63mmHg。
神清，计算力稍差，近事记忆好。颈稍抗。颅神经：左眼：鼻侧偏盲，近视力：FC/30cm。瞳孔5mm，等圆，直接对光反射迟钝，间接对光反射可，RAPD(+)。右眼可。余颅神经-。四肢肌力：双上肢：近端肌力5-，远端肌力4；双下肢：近端肌力4，远端肌力4，肌张力可。右跖反射++，左肱二头肌反射+，余四肢腱反射-，双侧巴氏征+。感觉可，共济可。
请大家先根据病史和体格检查进行定位、定性诊断
发言集锦
医院
定位：大脑皮层及皮层下白质、颈髓
定性：青年女性，急性起病，进展快，激素治疗有效，首先考虑NMO，查AQP-4、MOG，要与肿瘤鉴别，起病急，进展快，可能不大。好像有篇文献，统计首发症状为瘙痒的NMO可占到40%左右，所以一看主诉就想到NM0，病史又相符。
廉迎阳齐医神内
少年女性，慢性病程，上肢感觉异常，抽搐，视物模糊
查体，昏迷，颈强，双下肢病理征阳性
定位，大脑皮层，脑膜，颈髓？
定性，感染，脱髓鞘（视神经脊髓炎？）免疫，肿瘤？
医院
定位：大脑皮层，高颈段脊髓，脑膜
定性：肿瘤（淋巴瘤？）
脱髓鞘？
免疫损伤？
副肿瘤？
华医院
少年女性，起病慢，慢性进展，主要表现：肌无力、感觉障碍、视力模糊（动眼？视神经，枕叶？）、癫痫发作，免疫治疗有效。定位：皮质、脑膜、脊髓、视神经、动眼？结合片子及脑脊液，免疫治疗有效，故定性首要考虑为免疫炎症：NMOSD（为何颈强和癫痫？）、MS（癫痫极少）、白塞或干燥及狼苍等免疫疾病，自身免疫性脑炎目前看不太符合。下来就是淋巴瘤极度注意，只是没有发热。再者感染先保留，有些特殊感染很脑洞大开！
鱼丽萍咸阳市一院
少年女性，急性起病，主要表现为：上肢瘙痒，全身抽搐，视物模糊
体征：计算力差，左眼鼻侧偏盲，双上肢肌力5-级，双下肢肌力4级。双侧病理征阳性。RAPD（+）
定位：大脑皮层，脑膜，左侧视神经，高颈段
定性：脱髓鞘免疫，感染，副肿瘤
复查AQP4，自身免疫系列，检查视神经磁共振
徐光燕重庆神内
病史特点，青少年女性，起病前似乎有皮肤病毒感染病史，意识障碍，反复抽搐，视物模糊。激素治疗有限，病灶多发急病程多发，
定位大脑皮层，脑膜，颈髓？
定性：感染，脱髓鞘疾病（视神经脊髓炎谱系疾病）免疫，肿瘤？
申永国陵城区内科
女性青年，急性起病，压上肢瘙痒，视物模糊，抽搐，神志不清，颈强直，病理征（+），定位：脑皮层+丘脑+高颈髓+锥体系统，定性：免疫，如自免脑、狼疮，nmosd，感染？看影像、脑水和自免抗体结果
王晓东神内
年轻女性，癫痫，上肢感觉异常，呕吐。查体锥体束，视神经，动眼。定位，皮层，脑膜，锥体束。定性炎症，自免脑，风湿
范秉医院
定位：左侧视神经、视束，颈段脊髓、双侧大脑半球；定性：表现为急性脑病综合征，反复发作，1.免疫性，ADEM首先考虑，NMOSD（可以合并皮肤瘙痒，赵老师的神经科高手上提到），ANA显著升高（临床上如果ANA滴度≥1：0肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。）2.结缔组织病如SLE、白塞病需要排除；3.副肿瘤
全普生神内
青年女性，急性起病，进行性加重，同意各位老师定位：广泛大脑皮层+白质+丘脑+高颈髓，定性：与免疫相关，鉴于年龄+单向病程+丘脑受累+AQP4.等阴性，首先考虑ADEM.
阴均涛邢台三院神内
定位：抽搐、意识障碍—广泛皮层受累
左眼视力下降，直接对光反射迟钝，间接对光反射可，RAPD(+)—左侧视神经
，小便障碍、颈髓异常信号—颈髓病变，四肢力弱、双侧巴氏征阳性—双侧锥体束
综上定位病灶广泛
定性：小女孩、急性起病、出现“颅内病变+视神经+脊髓”病变，激素有效，症状反复，考虑：1、炎性/脱髓鞘，进一步完善相关化验明确有无合并免疫系统疾病。2、淋巴瘤。3、特殊感染。
在考虑免疫系统疾病的同史最应该警惕淋巴瘤，淋巴瘤激素可一过性好转
医院
16岁女性，急性起病，逐渐进展。双上肢骚痒，四肢肌力差，锥体束受累，定位脑干或脊髓，抽搐视物模糊，大脑皮层?颈强，脑膜?定性，肯定与免疫相关，ADEM?NMOSD?感染?脱鞘?肿瘤?
医院
病历特点：患者年轻女性～慢性进展性病程，皮肤瘙痒＋抽搐＋视物模糊＋头痛、呕吐，病程中有昏迷，颈2—5有异常信号，定位：极后区（呕吐）＋视神经（视物模糊）＋颈髓＋丘脑？皮层？（昏迷），定性：app4阴性的nmosd，后续完善头颅mri平扫＋增强，可以复查抗体aqp4
说句题外话～皮肤瘙痒在nmosd中并不少见（具体分析大家可以去看赵重波老师的神经高手如何炼成～里面有2个篇幅描述了nmo说sd的皮肤瘙痒）
邱晓峰阜新二院神内
定位：双侧大脑半球+视神经+脊髓。
定性：炎症性，NMOSD，查MOG抗体，鉴别ADEM，肿瘤
许燕故城神内
定位：颈髓（颈双上肢痒+小便障碍+颈MR）
皮层（头痛+意识不清+计算力近记忆力减退）
皮层下〈左眼鼻侧偏盲（左侧视束以后）+肢体肌力下降+巴氏征阳性〉
定性：免疫相关脱髓鞘（亚急性起病+病前无感染史+ANA阳性）
寄生虫？
需要：头MR，复查自免脑及APQ4，副肿瘤，寄生虫抗体，感染六项，肿瘤标记物
医院
定位：颈段脊髓、视神经、大脑皮层，定性：少年女性，慢性病程，激素治疗有效，首先考虑免疫性疾患，脱髓鞘可能。瘙痒这种感觉异常，也常见于脱髓鞘MS、NMOSD。
医院
定位：大脑皮层及视神经、颈髓
定性：少年女性，慢性起病，进展快，激素治疗有效，考虑感染脱髓鞘及免疫炎性，肿瘤
医院
有视物模糊，左眼P潜伏期延长，提示左眼视神经受累，癫痫发作，提示广泛大脑皮层损害。四肢瘫，双下肢病理征阳性，颈髓MRI增强：C1-C5节段颈髓肿胀伴异常信号。提示颈脊髓受累。定性考虑亚急性起病，以视神经、脊髓受累为主，激素治疗有效，考虑视神经脊髓炎谱系疾病。ANA1：00，考虑有结缔组织病，有皮肤损害，是否有皮肌炎可能，不知道肌电图有没有？
唐昌国重医神内
定位:腱反射亢进，病理征可疑阳性，提示上运动神经元；颈强直，提示脑膜受累；有意识障碍，提示脑干或双侧大脑皮层受累；有视力下降，视神经有受累；定性:1、炎症:少见菌感染，并要完善输血前检查；2、自身免疫病，NMO、MS？
赵鹏郑州市一院
病例特点：
女性，16岁，亚急性起病，主要症状：上肢瘙痒2月，全身抽搐1月，视物模糊1周，伴小便障碍。
既往史、个人史、家族史无异常。
查体：计算力稍差，颈稍抗。颅神经：左眼：鼻侧偏盲，近视力：FC/30cm。瞳孔5mm，等圆，直接对光反射迟钝，RAPD(+)。四肢肌力：双上肢：近端肌力5-，远端肌力4；双下肢：近端肌力4，远端肌力4。右跖反射++，左肱二头肌反射+，双侧巴氏征+。
辅助检查：颈椎MRI增强示颈2-5水平异常信号，炎性病变；视觉诱发电位：右侧P波潜伏期延长；轻度异常脑电图（低电压、稍多慢波）。ANA1：00，外院自免脑、AQP4抗体阴性。
定位：颈髓，脑膜，皮层，双侧半球，左侧动眼神经？
定性：
1、自身免疫性疾病：本患者亚急性起病，癫痫+卒中样发作+视物模糊，不排除自身免疫性疾病，首先让我不得不怀疑NMOSD，还有如ADEM，甲状腺功能异常相关脑病、干燥、自身免疫性脑炎等，建议甲状腺功能、抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体等。但此患者应用激素居然效果不佳。难道是线粒体脑肌病（MELAS）？但累计颈部的MELAS还真没有见过。ADEM可以这么快。继续等化验及检查。
2、感染性：既然应用免疫抑制剂效果不好，难道如特殊感染（隐球菌、烟曲霉菌、李斯特、结核、脑囊虫等），梅毒、细菌、病毒等，头颅MR及腰椎穿刺脑脊液监测进一步明确。
3、血管性：发病过程不太支持，除非如静脉窦血栓形成、血管畸形、血管炎等，头颅MR及DSA有助于明确。
4、肿瘤：起病缓慢，病情呈进行性加重。某些恶性肿瘤或转移瘤发展迅速，病程短，颅内一般常有癫痫发作、肢体瘫痪及麻木等局灶症状。特别要提出的就是模仿能力超强的淋巴瘤，头颅MR及腰穿脑脊液有助于诊断。
5、代谢和营养障碍性疾病：发病缓慢，病程相对较长。如亚急性脊髓联合变性（SCD）、wernicke脑病（WE）等。线粒体相关：MELAS等，此患者只有考虑是不是MELAS。
7、中毒性疾病：没有病史，起病特点不支持，不敢妄加诊断。
8、遗传：此患者不支持。
9、变性：此患者不太符合。
10、外伤：无外伤史，不考虑。
姜伟韬安庆市立神内
青年女性，以皮肤瘙痒，抽搐，视力物模糊起病，慢性病程，病情进展，出现意识障碍，肢体瘫痪，经甲强龙冲击治疗好转，ANA阳性，脑脊液细胞数增高，脊髓病变，定位：大脑皮层，脑干网状结构系统，脊髓，定性：考虑免疫系统疾病，狼疮脑脊髓病首先考虑，其他如脱髓鞘，感染，肿瘤，代谢性疾病要排除，完善补体，头磁共振，抗体等检查。
医院
少年女性，以皮肤瘙痒，抽搐，视物模糊等为表现，查体有左眼鼻侧偏盲，四肢肌力差，双下肢病理征阳性，颈阻阳性。定位，广泛大脑皮层、脑膜、高位颈髓。定性感染？脱髓鞘？肿瘤？。
医院
定位左侧偏盲视力下降定位于左侧视神经四肢肌力下降病理征阳性定位于双侧皮质脊髓束颈强直定位于脑膜癫痫发作定位于广泛大脑皮层
定性青年女性慢性病程反复发作激素冲击有效考虑自免脑可能？
张聪河大附院神内
患者有计算力稍差，视力障碍，四肢肌力减低，腱反射减弱，双侧巴氏征+，颈稍抗，定位：大脑半球，颈髓，视神经。病史中有头痛，意识障碍，癫痫，激素治疗后病情好转，定性：脱鞘病，狼疮脑病，肿瘤。
辅助检查
-07-15头颅MRI增强：未见明显异常，随访。
-07-15颈髓MRI增强：C1-C5节段颈髓肿胀伴异常信号。
-07-15B超：所检各处浅表淋巴结未见明显增生。肝胆胰脾肾及后腹膜未见明显异常。
-07-15腮腺同位素：双侧腮腺摄取和分泌功能减低。
-07-19骨密度检查：T值-3.2和-1.3，Z值-2.9和-1.2，骨密度低于同龄人。
-07-20VEP：左侧P波未引出，右侧P波潜伏期正常范围。
-07-26脑电图：正常脑电图。
-07-14：双眼BUT5s，眼底正常，双眼OCT正常。
-07-25：schirmerR15mm，L15mm；眼底正常；左RNFL测不出。
-07-15腰穿
脑脊液生化：脑脊液糖：3.60mmol/L，脑脊液氯：mmol/L，脑脊液蛋白：mg/L
脑脊液常规：颜色：(无色)，透明度：(清)，潘氏试验：(±)，红细胞：3*10^6/L，白细胞：5*10^6/L
病原学检查：均阴性
脑脊液自免脑抗体、髓鞘蛋白相关抗体：均阴性。
肿瘤脱落细胞：少量淋巴细胞，恶性证据不足。
血清自免脑抗体、血清神经元抗体谱、AQP4-IgG：均阴性。
血清髓鞘蛋白相关抗体：GQ1b-IgG抗体：4.40，GQ1b-IgM抗体：2.88。
抗核抗体、ENA抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、CCP抗体：抗核抗体：(阳性+)，滴度：(1：0)，核型：(颗粒型)
补体,IgG4,免疫球蛋白,血轻链,风湿,过敏源：血免疫球蛋白E：.40ng/ml↑
甲状腺功能及抗体：甲状腺微粒体抗体(TMA)：27.60IU/ml↑，甲状腺球蛋白抗体(TGA)：89.60IU/ml↑，三碘甲状腺原氨酸：0.95nmol/L↓
多种维生素测定：维生素B1(VB1)：45.23nmol/L↓
肿瘤标志物：糖类抗原19-9：52.30U/ml↑
治疗经过-08-16患者左眼有光感，视物差，偶见物体颜色，无头晕头痛、恶心呕吐、四肢乏力等其他不适，查体：右跖反射++，左肱二头肌反射+，余四肢腱反射-，四肢肌张力可，双上肢近端肌力5-级，远端肌力4级，双下肢肌力4+级，双侧巴氏征阳性。
补充入院前的资料:低钠血症，渗透压低
-08-16患者左眼有光感，视物差，偶见物体颜色，无头晕头痛、恶心呕吐、四肢乏力等其他不适，查体：右跖反射++，左肱二头肌反射+，余四肢腱反射-，四肢肌张力可，双上肢近端肌力5-级，远端肌力4级，双下肢肌力4+级，双侧巴氏征阳性。
1月后随访
左眼视力恢复欠佳，眼前40cm数指，肢体麻木较前明显好转，余无特殊不适
再请大家讨论治疗方案：
本患者是否需要预防复发治疗？如果用，用什么？如何选择？可以再引出我的“中枢神经系统免疫病的四个诊断和两个评估”
为什么癫痫？为什么低钠？看看片子吧，看到什么了？
那么最后诊断就是众望所归的NMOSD！
解释大家问的两个问题：
意识障碍原因：磁共振下丘脑、大脑皮层广泛受累
癫痫原因：下丘脑受累，水电解质失稳，血钠血渗透压，磁共振可见大脑皮层广泛受累
（(大家讨论、分析)
这部分可以引出NMO的诊断标准，年的，年的，的NMOSD，年的新标准和核心症状及附加条件
NMO的诊断标准,
视神经脊髓炎谱系(NMOSD，)
NMO谱系病是以血清中存在NMO-IgG抗体为标志。
NMO谱系涵盖了NMO及NMO相关疾病，NMO相关疾病主要包括(1)NMO的局限型：包括特发性单次型或复发型长节段脊髓炎(MRI显示脊髓病灶≥3个椎体节段)，以及复发性或双侧同时受累的视神经炎；(2)亚洲视神经脊髓型MS；(3)视神经炎或长节段脊髓炎伴发系统性自身免疫性疾病(4)视神经炎或脊髓炎伴NMO典型的脑病变，如下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干等。
成人NMOSD诊断标准，
大咖神补刀林宏-医院神内：
华生--医院NMOSD可以出现痫性发作，9月的讨论已有涉及。华生--医院同意！病程大于4周仍有加重，恰是红旗指标之一，此例还要随访，包括对神经结节病、肿瘤等的进一步排除。值得思考！李振新--医院神内：
谢谢各位，说一些体会吧，我感觉目前大家对神经免疫病的哪个医院治疗白癜风最好看白癜风哪个医院看的好
